თავფურცელი

მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების დიასტოლური
ფუნქცია ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე ავადმყოფებში

 მ. წვერავა, დ. წვერავა
საქართველოს სახელმწიფო სამედიცინო აცადემია,
 შინაგან სნეულებათა კათედრა

 ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია წარმოადგენს გულის კუნთის გენეტიკურად დეტერმინირებულ, იდიოპათურ დაავადებას, რომლის დროსაც აღინიშნება სარკომერული პროტეინების დაზიანება, რაც იწვევს მცირე ყალიბის სისხლ¬ძარღვების დაზიანებას, მოიციტებისა და მიოფიბრილების დეზორგანიზაციას და ფიბროზს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით [1]. ჯანმო-ს განმარტებით ჰიპერტროფული კარდიომიოპათია (ჰკ) არის დაავადება, რომლისათვის დამახასიათებელია მარცხენა ან ორივე პარკუჭის ჰიპერტროფია, რომელიც არ არის გამოწვეული გულის ან სისტემური დაავადებით [2]. მნიშვნელოვანია ის, რომ ჰიპერტროფია ამ დაავადების დროს ვითარდება გულის გადატვირთვის გარეშე. ჰკ-ს სიხშირე პოპულაციაში ვარირებს 0.2%-დან 4,9%-მდე [3,4]. ჰკ-ს ძირითად გართულებებს მიეკუთვნება უეცარი სიკვდილი, პარკუჭოვანი პაროქსიზმული ტაქიკარდია, მოციმციმე არითმია, სინკოპე და გულის უკმარისობა [5]. ამ დაავადებით განპირობებული წლიური სიკვდილობა მერყეობს 0.5%-დან 3,6%-მდე წელიწადში დავითარდება უეცრად, გულის უკმარისობის ან მოციმციმე არითმიის ფონზე განვითარებული იშემიური ინსულტის გამო [4,6]. კარდიომიოპათიის ფონზე განვითარებული უეცარი სიკვდილის სიხშირე ბავშვებში და ახალგაზრდა ასაკის მოზრდილებში წლიურად 6%-ს ხოლო 45-დან 65 წლამდე ასაკის მოზრდილებში 1%-ს შეადგენს [7]. 35 წლის ასაკამდე სპორტსმენებში ჰკ კარდიალური სიკვ¬დილის ძირითადი მიზეზია [8].

კვლევის მიზანი მასალა და მეთოდები: ჩვენს მიერ ჩატარებული კვლევის მიზანი იყო შეგვესწავლა მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების დიასტოლური ფუნქციის დოპლეროგრაფული მაჩვენებლები ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე ავადმყოფებში და შეგვედარებინა ეს მონაცემები ჯანმრთელი და არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირების შესაბამის მაჩვენებლებთან.

დასახული მიზნის განსახორციელებლად შევისწავლეთ არაობსტრუქ¬ცი¬ული ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე 30 ავადმყოფი - I ჯგუფი (მათგან ქალი იყო 10, მამაკაცი 20), გაურთულებებლი არტერიული ჰიპერტენზიის (აჰ) მქონე 170 ავადმყოფი, თანმხლები დაავადებების გარეშე, რომელთაც ჰქონდათ მარცხენა პარკუჭის კონცენტრული ჰიპერტროფია, ან კონცენტრული რემო¬დე¬ლი¬რება, ანუ ჰქონდათ პარკუჭის ჰიპერტროფია ღრუს დილატაციის გარეშე – II ჯგუფი (მათგან ქალი იყო 75, მამაკაცი 95) და 100 ჯანმრთელი პირი - III ჯგუფი (მათგან ქალი იყო 40, მამაკაცი – 60).

ყველა ავადმყოფს, ჩაუტარდა სრული ექოკარდიოგრაფული (ექოკგ) კვლევა. M-რეჟიმში გადაღებულ ექოკგ-ზე ვსაზღვრავდით მარცენა პარკუჭის უკანა კედ¬ლის (PWD), პარკუჭთაშუა ძგიდის (IVSd) სისქეებს დიასტოლაში, მარცხენა პარ¬კუჭის დიამეტრს (LVDd, LVDs)  სისტოლასა და დიასტოლაში. გაზომვებს ვაწარმოებდით ამერიკის ექოკარდიოგრაფიის ასოციაციის რეკომენდაციების გათვა¬ლის¬წინებით. მიღებული მონაცემების საფუძველზე ვსაზღვრავდით მარცხენა პარკუჭის კედლის საშუალო (LVWTmid) და შედარებით სისქეს (LVaveT). მარ¬ცხენა პარკუჭის მასის განსაზღვრას და შესაბამის გაზომვებს ვაწარემოებდით Penn-ის კონვენციის მიერ მოწოდებული მეთოდით. გამოთვლებისთვის ვიყენებდით შემდეგ ფორმულებს [9,10]:

   LVWTmid =(PWd+IVSd)/2; LVaveT=(PWd+IVSd)/LVDd (ნორმალური მაჩვენებელი <0.44); LVmass = 0,8 x [1,05 x (LVDd+PWd+IVSd)3-LVDd3] + 0,6 g. ნორმალური მაჩვენებლები, ჯანმრთელებში მარცხენა პარკუჭის მასის ინდექსისათვის, LvmassInd=LVmass/სიმაღლე სმ) მამაკაცებში <126გ/მ, ქალებში <105გ/მ (11).

მიღებული მონაცემების საფუძველზე ხდებოდა გულის გეომერტიული ტიპის დადგენა, რისთვისაც ვიყენებდით Ganau A.–ს და თანაავტ. (1992) მიერ მოწოდებულ კლასიფიკაციას [12].

მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების დიასტოლურ ფუნქციას ვსწავლობდით დოპლეროგრაფული მეთოდით: ტრანსმიტრალური, ტრანსტრიკუსპიდური, ნაკა¬დე¬ბის ჩაწერით იმპულსურ რეჟიმში და მიტრალური და სამკარიანი რგოლის მიმ¬დებარე არეების ქსოვილოვანი დოპლეროგრაფიით იმპულსურ რეჟიმში. დოპ¬ლე¬როგრაფულ მრუდებზე ვსაზღვრავდით შემდეგ მაჩვენებლებს:

E – მარცხენა პარკუჭის ადრეული ავსების ნაკადის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); A – მარცხენა წინაგულის სიტოლური ნაკადის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); DT – მარცხენა პარკუჭის ადრეული ავსების ნაკადის შენელების დრო (მსეკ); E/A - მარცხენა პარკუჭის ადრეული და გვიანი ავსების ნაკადების სიჩ¬ქარების შეფარდება; Er – მარჯვენა პარკუჭის ადრეული ავსების ნაკადის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); Ar – მარჯვენა წინაგულის სიტოლური ნაკადის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); DTr – მარჯვენა პარკუჭის ადრეული ავსების ნაკადის შენელების დრო (მსეკ); Er/Ar - მარჯვენა პარკუჭის ადრეული და გვიანი ავსების ნაკადების სიჩქარეების შეფარდება; St – მარცხენა პარკუჭის ატრი¬ოვენ¬ტრიკულური რგოლის სისტოლური მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); Et - მარცხენა ატრიოვენტრიკულური რგოლის ადრეული დიასტოლური მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); At - მარცხენა ატრიოვენტრიკულური რგოლის მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარე წინაგულთა სისტოლაში (სმ/წმ); Et/At - მარცხენა ატრიოვენტრიკულური რგოლის ადრეული და გვიანი დიასტოლური მოძრაობის სიჩქარეების შეფარდება; Str – მარჯვენა ატრიოვენტრიკულური რგო¬ლის სისტოლური მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); Str - მარჯვენა ატრიოვენტრიკულური რგოლის ადრეული დიასტოლური მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარე (სმ/წმ); Atr - მარჯვენა ატრიოვენტრიკულური რგოლის მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარე წინაგულთა სისტოლაში (სმ/წმ); Etr/Atr - მარჯვენა ატრიოვენტრიკულური რგოლის ადრეული და გვიანი დიასტოლური მოძრაობის მაქსიმალური სიჩქარეების შეფარდება. შედეგებს ვაფასებდით კანადური კონსენსუსის რეკომენდაციების გათვალისწინებით.

მასალა დამუშავებული იყო სტატისტიკურად. ვითვლიდით საშუალო მონაცემს და საშუალო კვადრატულ გადახრას მისგან. მაჩვენებლებში სხვაობის სარწმუნოებას ვადგენდით სტიუდენტის მეთოდით.

კვლევის შედეგები: ჩვენს მიერ შესწავლილ ავადმყოფთა ექოკგ და დოპლეროგრაფული კვლევის მონაცემები მოყვანილია ცხრილში.

ჰკ-ს მქონე ავადმყოფებიდან 2 ჰქონდა მოციმციმე არითმია, 14-ს მსუბუქი მიტრალური რეგურგიტაცია (1-2 ხარისხის). I ჯგუფში პარკუჭთაშუა ძგიდის დიას¬ტოლური სისქე, მარცხენა პარკუჭის მასისი ინდექსი და შედარებითი სისქე სარწმუნოდ უფრო მაღალი იყო ვიდრე II და III ჯგუფებში. ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე პირებში მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური ფუნქციის თითქმის ყველა მაჩვენებლები სარწმუნოდ განსხვავდებოდა ჯანმრთელთა მაჩვენებლებისაგან და მიუთითებდა დიასტოლური ფუნქციის მნიშვნელოვან დარღვევაზე. ეს ეხება, როგორც მიტრალური ნაკადის ასევე ქსოვილოვანი დოპლეროგრამის პარამეტრებს. Mმსგავსი სიტუაცია შეინიშნებოდა მარჯვენა პარკუჭის დიასტოლური ფუნქციის მაჩვენებლებისათვის. ამავე დროს ჰიპერტონული დაავადების მქონე პირებისა და ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე ავადმყოფების ატრიოვენტრიკულური და ქსოვილოვანი დოპლეროგრამის მაჩვენებლები ერთმანეთისაგან სარწმუნოდ არ განსხვავდებოდენ.

კანადური კონსენსუნსის კრიტერიუმებით მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქცია I ჯგუფში გამოვლინდა შემთხვევათა 60.7%-ში, II ჯგუფში – 70%-ში, ხოლო III ჯგუფში 12%-ში. სხვაობა I და III ჯგუფებს შორის სტატისტიკურად არასარწმუნო იყო. მარჯვენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქცია I ჯგუფში გამოვლინდა შემთხვევათა 39.3%-ში, II ჯგუფში 33.5%-ში, ხოლო I ჯგუფში საერთოდ არ გამოვლენილა.

ექოკარდიოგრაფულმა კვლევამ გამოავლინა ფილტვის საშუალო არტერიული წნევის სარწმუნო მატება ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიისა და არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირებში (I ჯგ – 24.7±5.4; II ჯგ – 22.3±5.5 მმვწსვ; III ჯგ – 14.5±5.4 მმვწსვ)

ამგვარად ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე პირებს აღენიშნებათ მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭიების დიასტოლური ფუნქციის მაჩვენებლების მნიშვნელოვანი გადახრა. ამავე დროს დიასტოლური დისფუნქციის სიხშირე და მისი ხასიათი ისეთივეა, როგორიც არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირებში, რაც მიგვანიშნებს იმაზე, რომ ორივე დაავადების დროს დისფუნქციის გამომწვევი პატოგენეზური მექანიზმები მსგავსია და დაკავშირებულია მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიასა და ფიბროზთან.

 ცხრილი #1. შესწავლილ ავადმყოფთა ზოგიერთი ექოკარდიოგრაფული და დოპლეროგრაფული კვლევის მონაცემები.

განხილვა: ჰიპერტროფული კარდიომიოპათია წარმოადგენს გულის კუნთის გენეტიკურად დეტერმინირებულ, იდიოპათურ დაავადებას, რომლისთვისაც დამახასიათებელია მარცხენა ან მარჯვენა პარკუჭების ჰიპერტროფია და ფიბროზი. ექოკარდიოგრაფია ინსტრუმენტული კვლევის ძირითადი მეთოდია ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკისა და მასზე მონიტორინგის პროცესში. ის საშუალებას იძლევა არა მარტო დაისვას აღნიშნული ავადმყოფობის დიაგნოზი, არამედ დადგინდეს პარკუჭთა ჰიპერტროფიის ხარისხი და ლოკალიზაცია, ობსტრუქციის არსებობა და ხარისხი, გულის სისტოლური და დიასტოლური ფუნქცია, სარქვლოვანი აპარატის მდგომარეობა და ა.შ [13]. მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქცია დამახასიათებელია ჰკ-სათვის და ამ დაავადებით განპირობებული გულის უკმარისობის მნიშვნელოვან პათოგენეზურ მექანიზმს წარმოადგენს [1,5,14,15]. ამავე დროს ჩვენთვის მისაწვდომ ლიტერატურაში არ შეგვხვედრია მონაცემები მარჯვენა პარკუჭის დიასტოლურ ფუნქციაზე ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე ავადმყოფებში და შედარებითი მონაცემები მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების დიასტოლურ ფუნქზციაზე არტერიული ჰიპერტენზიისა და ჰიპერტროფული კარდიომიოპაიის დროს. ჩვენი მონაცემების საფუძველზე უნდა ვივარაუდოთ, რომ მარცხენა პარკუჭის დიასტოლურ დისფუნქციას ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიისა და არტერიული ჰიპერტენზიის დროს ერთი და იგივე პათოგენეზური მექანიზმები უდევს საფუძვლად, ანუ გულის კუნთის ჰიპერტროფია და ფიბროზი.

ამავე დროს მარჯვენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქცია, რომელიც ასევე ერთნაირი სიხშირით შეინიშნება ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიისა და არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე ავადმყოფებში სავარაუდოდ განპირობებული უნდა იყოს ნაწილობრივ  მარცხენა წინაგული შიდა წნევის მომატებით და ჩვენს მიერ გამოვლენი ფილტვის არტერიული წნევის მომატებით და პარკუჭიებს შორის ურთიერთქმედების მექანიზმით.

ჩვენს მიერ ჩატარებულმა კვლევამ გამოავლინა მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭიების გამოხატული დიასოლური დისფუნქციის არსებობა ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის მქონე პირებში. ამავე დროს დისფუნქციის სიხშირე და ხასაითი ისეთივა, როგორც მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის მქონე არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირებში.

 ლიტერატურა:

1.      Mckenna W.J., E.R. Behr “Hypertrophic Cardiomyopathy, management, risk stratification and prevention of sudden death.” Heart. 2002, v.87, p.169-176.

2.      Maron B.J., Gardin J.M., Flack J.M. et al. “Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults.Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA study. Circulation, 1995, V.92, p.785-789.

3.      Levine RA. “Echocardiographic assessment of the cardiomyopathies.” In: Weyman AE. Principles and practice of echocardiography. 2d ed. Philadelphia: Lea & Febinger, 1994:781-804.

4.      McKenna W.J., Danlfeld J., Farucul A. et al “Prognosis in Hypertrophic Cardiomyopathy: role of age and clinical, electrocardiographic and hemodynamic features.” Am.J.Cardiol. 1981, V.47, p.532-538.

5.      Braunwald E., Seidman C.E., Ulrich S. “Contemporary evaluation and management of Hypertrophic Cardiomyopathy.” Circulation. 2002, V.106, p.1312-1316.

6.      Maron B.J., Olivitto I., Spirito P/. et al. “Epidemiology of Hypertrophic Cardiomyopathy – related death. Revisited in large non-referal-based patient population” Circulation. 2000, V.102, p.858-864 Circulation. 2002, V.106, p.1312-1316..

7.      Marian AJ, Roberts R. “Recent advances in the molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy.” Circulation 1995;92(5):1336-47.

8.      Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC, et al. “Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes: a statement for health professionals from the Sudden Death Committee (clinical cardiology) and Congenital Cardiac Defects Committee (cardiovascular disease in the young), American Heart Association.” Circulation 1996;94(4):850-6.

9.      Deveroux R.B., Reichek N. “Echocardiographic Determination of Left Ventricular Mass in Man.” Circulation, 1977, V.55, p.613-618.

10.  Deveroux R.B. “Detection of Left Ventricular Hypertrophy by M-mode Echocardiography. Anatomic Validation, Standartisation and Comparision to Other Methods.” Hypertension. 1987, V.9 (Suppl.2), p.119-126.

11.  de Simone G, Devereux R.B., Daniels S.R., Koren M.J., Meyer R.A., Laragh J.H. “Effect of gropwth on varability of left ventricular mass: Assesement of allometric signals in adults and children and their capacity to predict cardiovascular risk.” J.A.C.C. 1995, CV.25, N5, p.1056-1062.

12.  Ganau A., Deveroux R.B., Roman M.J. et al. “Patterns of left ventricular hypertrophy and geometric remodeling in esential hypertension.” J.A.C.V. 1992, V.19, p.1550-1558.

13.  Wigle E.D. “Cardiomyopathy: The diagnosis of Hypertrophic Cardiomyopathy.” Heart 2001, V.81, p.709-714).

14.  Barry J. Maron, MD “Hypertrophis Cardiomyopathy. A systematic revue. JAMA, 2002, V.287, p.1308-1320.

15.  Briguori C., Betocchi S^., Losi M. A. et al. “Noninvasive Evaluation of Left Ventricular Diastolic Function in Hypertrophic Cardiomyopathy” Am.J.Cardiol. 1998. V.81, p. 180-187

თავფურცელი