თავფურცელი

მუკოვისციდოზის მიმდინარეობა და პროგნოზი მკურნალობის
თანამედროვე ეტაპზე

 ნ. ბადრიაშვილი; ნ. ხვთისიაშვილი; თ. კვიჟინაძე; ე. ბეროზაშვილი;
თ. ჭიღლაძე; ს. გვაძაბია; მ. თოფურიძე
თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის პედიატრიული კლინიკა

 მუკოვისციდოზი (მვ)  გენეტიკური დაავადებაა, განპირობებული მუკოვისციდოზის ტრანსმემბრანული მარეგულირებელი გენის მუტაციით, მიმდინარეობს უპირატესად სასუნთქი სისტემისა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანებით ^1,3,5.

მუკოვისციდოზით დაავადებულთა კლინიკურ სურათში წამყვანია სასუნთქი სისტემის დაზიანება ^9.10. Dდაავადების პათოგენეზში მნიშვნელოვანი ადგილი იმუნური ჰომეოსტაზის დარღვევას უჭირავს.  უკანასკნელი  წლების  ფარმაკოთერაპიული  მიღწევების  საფუძველზე  დაავადების  დიაგნოსტიკის  შემთხვევაში  პროგნოზი  მნიშვნელოვნად არის გაუმჯობესებული ^2,4,8.

შრომის მიზანს წარმოადეგენდა შეგვესწავლა მკურნალობის თანამედროვე ეტაპზე მუკოვისციდოზის მიმდინარეობა და პროგნოზი.

მასალა და მეთოდები: შესწავლილი იყო მუკოვისციდოზით დაავადებული 1 თვიდან 14 წლამდე ასაკის 26 ბავშვი, მათგან 20 ვაჟი და 22 გოგონა. მვ შერეული ფორმა აღენიშნებოდა 18-ს, ფილტვის ფორმა 8 ავადმყოფს. საკონტროლო ჯგუფს შეადგენდა იმავე ასაკის პრაქტიკულად ჯანმრთელი 20 ბავშვი. დიაგნოზის დასაბუთება ხდებოდა ანამნეზური, კლინიკურ-ინსტრუმენტული კვლევისა და ოფლში ელექტროლიტების სიჭარბის (>60მმოლ/ლ) განსაზღვრის საფუძველზე. იმუნური ჰომეოსტაზის შესწავლისათვის ისაზღვრებოდა CD3, CD4, CD8 ლიმფოციტები მონოკლონური ანტისხეულებით, B-ლიმფოციტები კომპლემენტური როზეტკის წარმოქმნის მეთოდით, სისხლის შრატში IgG, IgA, IgM- მანჩინის რადიალური იმუნოდიფუზიის მეთოდით.

შედეგების განხილვა: როგორც ჩვენი მასალის ანალიზმა გვიჩვენა მუკოვისციდოზისათვის დამახასიათებელი იყო პირველადი პნევმონიის გახანგრძლივებული ან მორეციდივე მიმდინარეობა. მიუხედავად სწორად წარმართული მკურნალობისა შემდგომში ყველა შემთხვევაში ვითარდებოდა ქრონიკული პნევმონია ორმხრივი დიფუზური პროცესით, რაც ემთხვევა სხვა ავტორთა მონაცემებს. ჩვენს შემთხვევაში სასუნთქ სისტემაში პროცესის გამწვავება ბრონქიტის ტიპით აღენიშნა 14 (54%) ავადმყოფს, პნევმონიის ტიპით 8 (31%)-ს.

როგორც ჩვენი კვლევის, ასევე სხვა ავტორთა 7,8,10 გამოკვლევების საფუძველზე უნდა აღინიშნოს, რომ მუკოვისციდოზის დროს სასუნქ სისტემაში მეტად თავისებური დაზიანებები ვითარდება, რომლის საფუძველზეც რიგ შემთხვევაში შეიძლება ვივარაუდოთ მვ-ს არსებობა. ჩენს  შემთხვევაში ფილტვის ქსოვილის გაძლიერება და დეფორმაცია გამოვლინდა 92% (24)-ში, სხვადასხვა ინტენსივობის ემფიზემა 79% (21), მორეციდივე პნევმონიები - 68%(18), მყარი ატელექტაზები 16% (41), კეროვანი და დიფუზური პნევმოსკლეროზი 14% (36).

დაავადების მუდმივი სიმპტომი ხველაა, რომელიც  რჩება მუდმივად რემისიის პერიოდშიც, ხოლო სასუნთქ სისტემაში პროცესის გამწვავების დროს მას ემატება ქოშინი და ციანოზი. ხველა მშრალია, შემაწუხებელი, ზოგჯერ პაროქსიზმული, ნახველი ძნელად გამოიყოფა. ჩვენს მასალაზე ავადმყოფთა 1/3 აღენიშნებოდა შეტევითი ყივანახველასებრი ხველა.  სიმპტომებიდან სიხშირით მეორე ფილტვების ემფიზემაა, რომელიც ჩვენს მასალაზე გამოვლინდა ყველა შემთხვევაში.

სასუნთქ სისტემაში ანთებითი პროცესის აქტივობა მვ-ის მიმდინარეობის დროს სხვადასხვა ინტენსივობისაა, რაც გამოვლინდება როგორც კლინიკურად ასევე რენტგენოლოგიურად. ჩვენს მასალაზე სასუნთქ სისტემაში ანთებითი პროცესის აქტივობა აღინიშნა 6 (23%) შემთხვევაში (უმნიშვნელოდ გამოხატული კლინიკური მაჩვენებლები, ლაბორატორიული მაჩვენებლები ნორმაში), საშუალო ხარისხის აქტივობა იყო 9 (34,6%) შემთხვევაში –მასის დაქვეითებით, აპათიით, ქოშინით, ხველით, ფილტვებში აუსკულტაციური მონაცემების, რენტგენოლოგიური  ცვლილებებისა და სისხლის სურათის მნიშვნელოვანი გაუარესებით.

მესამე ხარისხი გამოვლინდა 7 (27%) შემთხვევაში ყივანახველასებრი ხველით, ჩირქოვანი ნახველით, წონაში 30%-ის დაკლებით, გულმკერდის კასრისებრი დეფორმაციით, კომპენსირებული ფილტვისმიერი გულით, ფილტვებში მძიმე ანთებითი პროცესებით. 7 (27%) შემთხვევაში აღინიშნა ქრონიკული ჰეპატიტი.

მვ შერეული ფორმით დაავადებულებში  ყველა შემთხვევაში სხვადასხვა ხარისხით   გამოხატული იყო მალაბსორბციის სინდრომი (ჰიპოტროფია, პოლიფეკალია, სტეატორეა). 35% (9) აღინიშნებოდა ინფექციის ქრონიკული კერები (ქრონიკული ტონზილიტი, სინუსიტი, ჰაიმორიტი).

ს.ვ. რაჩინსკისა და ნ.ი. კაპრანოვის სქემის მიხედვით შეფასებისას ავადმყოფთა ზოგადი მდგომარეობა  დამაკმაყოფილებელი იყო 23% (6)ში, საშუალო სიმძიმის 61,5% (16) და მძიმე 7,6% (2) შემთხვევაში.

მვ-ით დაავადებული ბავშების იმუნური სტატუსის შესწავლამ გვიჩვენა, რომ ამ დროს ადგილი აქვს უჯრედული და ჰუმორული იმუნიტეტის მაჩვენებლების დაქვეითებას, განსაკუთრებით CD3, CD4-ლიმფოციტებისა და სისხლის შრატში IgG და IgგA.

ჩვენი მონაცემების ანალიზი გვიჩვენებს, რომ მვ პროგნოზი დამოკიდებულია არამარტო სასუნთქი სისტემის დაზიანების ხარისხზე, არამედ იმუნური სისტემის მდგომარეობაზეც.

ავადმყოფებს ჩაუტარდათ მკურნალობა, რომელიც ეყრდნობოდა საერთაშორისო სიმპოზიუმებსა და შეთანხმებების საფუძველზე მიღებულ პრაქტიკულ რეკომენდაციებს, რომელიც ითვალისწინებს წებოვანი სეკრეტისაგან ბრონქული ხის გასუფთავებას, სასუნთქი სისტემის ინფექციასთან ბრძოლას, ნუტრიციული სტატუსის შენარჩუნებას, იმუნოკორექციას, კინეზოთერაპიას, ფსიქოემოციურ ადაპტაციას.

ბრონქული ხის წებოვანი სეკრეტისაგან განთავისუფლების მიზნით გამოიყენებოდა აცეტილცისტეინის და პულმოზიმის ინჰალაციები, ნახველის მიკროფლორის შესწავლის საფუძველზე ტარდებოდა ანტიბიოტიკოთერაპია (ფორტუმი, ზინაცეფი, ციპრობაი, Mმერონემი, ტიენამი, ტობრამიცინი), ინდივიდუალურად შერჩეული დოზით ინიშნებოდა პანკრეასის ფერმენტი კრეონი, რომელიც მუკოვიზციდოზით დაავადებულთათვის სიცოცხლისთავის აუცილებელ პრეპარატს წარმოადგენს. კრეონის  ფონზე ავადმყოფთა კვების რაციონში ცხიმების შეზღუდვა აღარ  იყო საჭირო, რაც დადებითად მოქმედებდა  მათ ფიზიკურ და გონებრივ განვითარებაზე.  ნაწლავთა დისფუნქციის მოწესრიგების მიზნით   გამოიყენებოდა ეუბიოტიკი დიუფალაკი, რომელიც აწესრიგებს ნაწლავთა მიკროფლორას სასურველი მიკრობის არა გარედან შეტანის, არამედ საკუთარი სასარგებლო მიკროფლორის გაძლიერებისა და გამრავლების ხარჯზე. კრეონისა და დიუფალაკის ერთდროული გამოყენებით მალაბსორბციის სინდრომი სრულად მოწესრიგდა 61,5%(16)-ში, 2 შემთხვევაში კი მოხდა მდგომარეობის გაუმჯობესება.

ინფექციის ქრონიკული კერების (ქრონიკული ტონზილიტი, სინუსიტი, ჰაიმორიტი) არსებობის შემთხვევაში ვიყენებდით იმუდონს, რომელიც შეიცავს ცხვირ-ხახისა და პირის ღრუს მორიციდივე დაავადებათა ყველაზე ხშირი  გამომწვევი 11 მიკრობის ლიოფილიზირებულ ლიზატს. იმუდონი ასევე   ზეგავლენას  ახდენს იმუნურ სისტემაზე. 

დაავადების პროგნოზის გაუმჯობესების მიზნით ტარდებოდა კინეზოთერაპია, რომელიც მოიცავდა სამკურნალო ფიზკულტურას, ვიბრაციულ მასაჟს, პოსტურალურ დრენაჟს.

ჩატარებული მკურნალობის ფონზე აღინიშნა ავადმყოფთა ზოგადი მდგომარეობის გაუმჯობესება, თუმცა სასუნთქ სისტემაში ანთებითი პროცესის მინიმალური აქტივობა მაინც რჩებოდა, 2 შემთხვევაში  ვერ მოხერხდა მალაბსორბციის სინდრომის სრული ლიკვიდაცია.

ამგვარად, მვ-ის მკურნალობა უნდა იყოს კომპლექსური, გაგრძელდეს მთელი სიცოცხლის მანძილზე ყოველდღიურად. დაავადების დროული გამოვლინება და დროულად დაწყებული მიზანმიმართული მკურნალობა აუმჯობესებს დაავადების პროგნოზს.

 ლიტერატურა:

1.      Бластинова З.А., ПрошинВ.А. Капранов Н.И. Каширская Н.Ю. ,,Медико-социальное обеспечение больных муковисцидозом.,,Пулмонология 2001. ст11 №3

2.      Капранов Н.И. ,, Муковисцидоз,, мет.реком. Москва 2001г

3.      Квачадзе И.М. Бадриащвили Н.Р. ,, Муковисцидозу детей,, изд. ,,Сакартвело,, Тбилиси 1990г.

4.      Любимова М.И. Энгельгардт В.А. АТФ-аза и миозин мишцы (Биохимия 1939. Т.И. N6 . с 716-719.                                                                                                                                                   Петров Н.В. Гинтер Е.К. ,, Десятилетный опит молекулярно-генетической диагностики МВ в МГНЦРАМН,,  Пульмонология 2001, ст11, № 3

6.      Жвания М..А. Бадриащвили Н.Р. Гиоргобиани М. ,, Актуальные проблемы Муковисцидоза у детей.,, Тбилиси 2001г.

7.      Gibson L.E. cooke R.E. ,,A test for concentracion of eleqtrolytes in sveat in cystic fibrosis of the pancreas utilising pilicarpine by ionoforesis” // Pediatrics- 1959- v.23-N2-pp545-549//

8.      Davis PB, Drumm M, Konstan MW: Cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1996 Nov; 154(5): 1229-56[Medline].

9.      Johnson CA, Butler SM, Konstan MW, et al: Estimating effectiveness in an observational study: a case study of dornase alfa in cystic fibrosis. The Investigators and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis. J Pediatr 1999 Jun; 134(6): 734-9[Medline].

10.  Yankaskas JR, Mallory GB Jr: Lung transplantation in cystic fibrosis: consensus conference statement. Chest 1998 Jan; 113(1): 217-26[Medline].

თავფურცელი